11 fevereiro

#SaúdeSelecta: TUMORES BENIGNOS NASOSSINUSAIS com o Dr. Emanuel Véras

#SaúdeSelecta: TUMORES BENIGNOS NASOSSINUSAIS com o Dr. Emanuel Véras

Consideradas cavidades preenchidas por ar, o nariz e os seios paranasais são limitados por paredes ósseas bastante delgadas, permitindo um crescimento tumoral progressivo, que ocupa espaço e deforma lentamente as paredes nasais de forma silenciosa, até tamanhos significantes, antes de causar qualquer sinal ou sintoma clínico (por obstrução de óstios dos seios principalmente). Apresentam sintomatologia inespecífica, geralmente como quadro de sinusopatia crônica rebelde a tratamento, sendo muitas vezes tratado como tal por longos períodos, resultando em automedicação pelo paciente, retardando sua visita a um especialista tendo como conseqüência grande prejuízo à evolução e prognóstico da doença.

 

O principal sintoma é a obstrução nasal unilateral, mas pode ocorrer sangramento, rinorréia purulenta e cacosmia. Dor e deformidades geralmente são mais tardias, mas podem ocorrer como primeiro sintoma. Embora as manifestações clínicas possam variar de acordo com tipo histológico, a apresentação vai depender principalmente do sítio de origem e do estadio do tumor (tamanho e extensão). O diagnóstico diferencial com tumores malignos é de fundamental importância, pois se apresentam clínica e radiologicamente de forma muito semelhante, pelo menos em início;

 

O crescimento do tumor nasossinusal permanece silencioso até que tenha infiltrado algum par craniano, tenha levado a erosão óssea ou obstruído o óstio de drenagem do seio. Sintomas como obstrução nasal unilateral e rinorréia em um adulto deve ser uma fonte de preocupação. A secreção pode ser do tipo mucoide, sanguinolenta ou mesmo aquosa. Epistaxe franca pode revelar um tumor vascularizado ou erosão de vaso sanguíneo. Sinbtomas oculares também podem estar presentes, como: como diplopia, dor retroocular, proptose, edema periorbitário focal ou difuso, dor e perda da acuidade visual, oftalmoplegia, e diminuição da acuidade visual. Distorção do palato e das arcadas dentárias resultando em perdas de dentes podem ser sintomas precoces de tumores. Fístula oroantral persistente após extração dentária é um achado suspeito que deve ser investigado. Esses tumores podem estender-se através do palato e exteriorizar-se na cavidade oral. Trismo é um sinal de acometimento dos músculos pterigóides ou masseteres. Edema e distorção do nariz e face pode ocorrer. Esse acometimento pode ser difuso e súbito ou mais localizado. Dor facial, anestesia ou parestesia na distribuição dos ramos do nervo trigêmio pode indicar invasão destas estruturas. Queixas auditivas também podem estar presentes. Em suma, a apresentação clínica mais comum dos tumores nasossinusais, consta a princípio com: massa nasal, facial ou intraoral (86%), obstrução nasal unilateral (48%), dor facial ou dentária (41%), edema e tumoração de região maxilar (41%), rinorréia (37%), epistaxes (35%), proptose (13%).

 

Tumores friáveis ou vasculares podem levar a sangramento profuso quando traumatizados, necessitando tamponamento ou cauterização. Em caso de massa ocupado toda a fossa nasal e, portanto, impedindo um tamponamento adequado, a angiografia com embolização está indicada, o que é particularmente freqüente em tumores vasculares. Em caso de contra indicação clínica do paciente para a realização da embolização, pode ser efetuada a ligadura da artéria etmoidal anterior. Amaurose: Tumores nasossinusais podem comprimir o nervo óptico, sua drenagem venosa ou irrigação arterial, levando, conseqüentemente, à perda visual. A ressecção cirúrgica ou tratamento radioterápico desses tumores pode ser necessária para prevenir a amaurose. Infecção: A drenagem do seio da face pode ser comprimida pelo tumor, levando à sinusite bacteriana aguda e possíveis complicações orbitárias ou intracranianas. Esses pacientes devem ser tratados com antibioticoterapia com cobertura para germes aeróbios e anaeróbios, além de drenagem via endoscópica ou cirúrgica aberta. Liquorréia e Pneumoencéfalo: Em tumores que levem à destruição da base do crânio e ruptura da dura máter, podem ocorrer tanto liquorréia como pneumoencéfalo. O tratamento da liquorréia envolve repouso, ressecção do tumor e enxerto ou “flap” para fechar a dura. O uso de antibioticoterapia profilática é controverso. O pneumoencéfalo pode cursar com sintomas de hipertensão intracraniana e neste caso, deve ser avaliado por um neurocirurgião.

 

 

PAPILOMA INVERTIDO
Corresponde a cerca de 47% dos papilomas nasossinusais. Caracteriza-se pelo crescimento da superfície (epitélio) para o estroma e aparecem como grandes massas polipóides unilaterais em fossas nasais. Histologicamente se apresentam com células epidermóides escamosas e ocasionalmente de epitélio transicional colunar ou respiratório, acompanhados com células caliciformes e microcistos de mucina. A pode apresentar em torno de 10 a 20% dos tumores. Sua etiologia é desconhecida. O HPV (Vírus da papilomatose humana) tem sido implicado, particularmente HPV 6,11,16, 18 e 33. Ocupacional: uma vez que o nariz é a primeira linha de defesa do trato respiratório. Outras causas relacionadas: Epstein-Baar Vírus (EBV), fumo (tabaco), alergia e inflamações. Sua origem:está mais freqüentemente relacionada a partir da parede nasal lateral, no nível do meato médio. Raramente se originam do septo nasal ou dos seios paranasais, sendo o antro maxilar e as células etmoidais os seios mais acometidos nestes casos. Sintoma mais comum: obstrução nasal unilateral, freqüentemente associada a rinorréia mucopurulenta, epistaxe, hiposmia, dor facial e deformidades. Pico de incidência: 5 a e a 6 a décadas de vida, com um predomínio masculino de 3:1. Sua incidência gira em torno de 1,5 casos para 100000 habitantes. Macroscopicamente: forma de tumor polipóide, irregular, lobulado. Pode ser distinguido de pólipos inflamatórios devido a sua aparência grosseira que é mais firme, vascular, não translúcida, com tendência para base séssil. Confirmação do diagnóstico: microscopia (biópsia). Visualização de proliferação da cobertura epitelial e extensas inversões epiteliais digitiformes para abaixo do estroma, formando verdadeiras ilhas, com a membrana basal invariavelmente intacta, atestando sua benignidade). Estudos radiológicos: destruição óssea e erosão, geralmente da parede lateral nasal com alargamento do meato médio. Tomografia Computadorizada: exame subsidiário fundamental para o diagnóstico, assim como para o estadiamento. Localmente agressivo, podendo envolver, raramente, ouvido médio ou osso temporal. Confirmação do diagnóstico: microscopia (biópsia). Visualização de proliferação da cobertura epitelial e extensas inversões epiteliais digitiformes para abaixo do estroma, formando verdadeiras ilhas, com a membrana basal invariavelmente intacta, atestando sua benignidade). Estudos radiológicos: destruição óssea e erosão, geralmente da parede lateral nasal com alargamento do meato médio.

 

Tomografia Computadorizada: exame subsidiário fundamental para o diagnóstico, assim como para o estadiamento. Localmente agressivo, podendo envolver, raramente, ouvido médio ou osso temporal. Relação com neoplasia maligna: 2 a 50%, em geral de 10 a 15%). Transformação maligna: induzida pela radiação (radioterapia)? Ausência de relação entre os dois fatores? Outros fatores relacionados: bilateralidade, epitélio escamoso maduro diferenciado e subtipos do HPV.

 

TRATAMENTO: Cirurgia: necessidade de remoção completa do tumor, para que se evite recidivas, as quais são freqüentes, necessitando de rigoroso acompanhamento pós-operatório; Radioterapia (risco de malignização?) é reservada a pacientes com risco cirúrgico, tumores irressecáveis ou muito agressivos; Tratamento cirúrgico varia de acordo com a extensão do tumor; As vias de acesso podem ser desde CaldwellLuc até maxilectomias mediais para remoção do tumor em monobloco; Sucesso da cirurgia: remoção de todo perióstio nasossinusal em contato com a lesão;

 

MUCOCELE
Trata-se de uma massa expansiva cística de secreções, revestida por epitélio cuboidal, com aumento lento e progressivo, levando a remodelamento da parede óssea. É originada da obstrução do óstio de drenagem dos seios (sinusites, trauma, iatrogênica) associada à hipersecreção e inflamação. Podem ser perigosas se invadirem órbita e encéfalo. Quando sofrem infecção secundária formam uma mucopiocele, que facilita a expansão. São mais acometidos etmóide posterior, esfenóide e frontal. Tratadas por via cirúrgica com drenagem e limpeza do seio.
Angiofibroma (Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil – ANJ).

 

É uma neoplasia benigna rara da região posterior da cavidade nasal e nasofaringe. Sua incidência varia de 1:6000 a 1:12000. Representa cerca de 0,05% a 0,1% das neoplasias que acometem o segmento da cabeça e pescoço. Sua distribuição etária é peculiar: adolescentes e adultos jovens, gerando em torno dos 15 a 17 anos de idade.

 

Predomina no sexo masculino quase que exclusivamente (os relatos em sexo feminino são discutíveis). Sua etiologia é desconhecida, podendo apresentar componente genético. Acredita-se se tratar o ANJ mais como mal-formação vascular do que neoplasia, pelo fato de demonstrar-se através de técnicas imunohistoquímicas e microscopia eletrônica, alterações morfológicas compatíveis com uma alteração vascular. Gênese: na vigência da estimulação hormonal da adolescência, a transmissão da pressão arterial sobre capilares malformados dessa região leva a repetidos episódios de micro-hemorragias, edema e reparação fibrosa, originando uma massa tumoral que cresce progressivamente. Massa submucosa lobulada, de consistência variável conforme seus componentes fibroso e angiomatoso, tendo coloração rósea à avermelhada, adjacente às estruturas vizinhas perto de seu sítio de origem, mas à medida que se expande lateralmente, torna-se menos aderente apresentando uma pseudo cápsula fibrosa. Sua base em geral é séssil e ampla, mas pode ser pediculada. COMPOSIÇÃO: Estroma fibroso rico em vasos sanguíneos, podendo apresentar predomínio de um ou outro tecido. A microscopia revela seus dois padrões: a) Rede vascular com inúmeros vasos variando em tamanho e distribuição, formando geralmente lagos venosos; b) Estroma com matriz fibrosa constituída por células de tecido conjuntivo que se encontra distribuído em forma e tamanho diferentes. A forma estrelada é característica do ANF. Não se observam glândulas mucosas. IRRIGAÇÃO: Suprimento sanguíneo principal: artéria maxilar interna ipsilateral. Outros ramos da a. carótida externa (a.faringea ascendente, a.facial), ramos da a.carótida interna (a.oftálmica, a.esfenoidal ou a.dural), tronco tirocervical, de vasos palatinos, irrigação contralateral da a.maxilar interna ou até bilateral. Diagnóstico: feito através da suspeita clínica. Tríade: obstrução nasal unilateral (presente em 80 a 90% dos casos), epistaxe de repetição e massa em nasofaringe em um indivíduo jovem do sexo masculino deve sempre levar a suspeita do ANJ. TC (cortes axiais e coronais): essencial ao diagnóstico, estadiamento e planejamento do tratamento do ANJ. Achados clássicos de ANJ: massa em rinofaringe; achatamento e adelgaçamento da parede posterior do seio maxilar; erosão do esfenóide; erosão do palato ósseo; erosão da parede medial do seio maxilar, deslocamento do septo e o alargamento da fissura orbital superior. O alargamento da fossa pterigomaxilar é quase patognomônico. Arteriografia: A) Confirmar o diagnóstico; B) Determinar a extensão do tumor; C) Avaliar o suprimento sanguíneo; D) Determinar a embolização pré-operatória
CLASSIFICAÇÃO ( Ugo Fisch – 1983): I: Limitados ao sítio de origem, em nível de forame esfenopalatino e podendo estender-se para nasofaringe e cavidade nasal, sem destruição óssea; II: Invadem fossa pterigomaxilar e/ou seios maxilares, etmoidais ou esfenoidal, com destruição óssea; III: Invadem fossa infratemporal extracranialmente ou órbita e/ou região paraselar, lateral ao seio cavernoso; IV: Invasão massiva extradural ou de seio cavernoso, região do quiasma óptico ou fossa pituitária;

 

Contra-indicações para a cirurgia: a) pacientes com risco cirúrgico alto; b) tumores recorrentes refratários a outras excisões; c) envolvimento de estruturas vitais ( carótida, quiasma óptico). Também pacientes que não querem ser operados podem ser enquadrados neste grupo. Uso é bastante controverso: em alguns centros é a terapia de escolha e em outros reservada para tumores avançados com extensão intracraniana, e ainda em alguns exclusivamente para tumores recorrentes inoperáveis. Segundo Cummings (comparou os riscos da cirurgia e da radioterapia): a incidência de complicações severas é a mesma para as duas modalidades. A longo prazo: radioterapia pode ter algumas complicações: a) indução radiológica de transformação maligna (?); b) aparecimento de sarcoma no campo que sofreu radiação; c) formação de catarata; d) perda auditiva; e) disfunção tubária; f) insuficiência pituitária;
Outras propostas de terapia primária: a) hormonioterapia; b) embolização; c) quimioterapia (doxorubicin, vincristina, dactinomycin e ciclofosfamida), sendo reservadas mais para casos refratários;
CIRURGIA: Tratamento de escolha para o NAJ, embora tecnicamente difícil. Desenvolvimento da arteriografia seletiva e embolização intra-arterial: possível reduzir-se consideravelmente o sangramento intraoperatório, permitindo acessos cirúrgicos mais restritos e conservadores. A grande maioria dos tumores têm sido ressecados através de uma via transmaxilar alargada. Incisão do sulco gengivo-labial, com exposição ampla da parede anterior do seio maxilar.

 

Toda sua parede anterior é removida até os limites do antro maxilar. Remove-se amplamente sua parede medial, posterior e lateral, de acordo com a extensão do tumor. Exposição do tumor desde a cavidade nasal, nasofaringe, fossa pterigopalatina e infratemporal e seio esfenoidal. Descolamento do tumor junto às paredes ósseas, com auxílio de um descolador, da porção lateral para medial e superior para inferior. Dissecção digital, procurando-se sempre as inserções do tumor junto às paredes ósseas. Atualmente, a cirurgia endonasal tem sido considerada uma opção efetiva na exérese de nasoangiofibromas de pequeno-médio tamanho. Não está indicada quando há envolvimento extenso da fossa infratemporal e do seio cavernoso, onde as vias externas são mais apropriadas. Para cirurgia endonasal a embolização prévia do tumor também está indicada, já que se faz necessário um bom controle de sangramento intra-operatório.

 

Vantagens da cirurgia endonasal: a) Visão ampliada e por múltiplos ângulos do tumor e das estruturas adjacentes; b) Ausência de incisões em pele e submucosa, manipulação de tecidos moles da porção anterior da parede da maxila, remoção de osso e osteotomias faciais (que podem influir no crescimento facial);

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